小血管的正常止血依靠正常的血管因子、血小板因子、正常的血浆凝固系统及正常的纤维素溶解系统。由于出血和血凝机制的变化而出现斑点状出血、鼻出血、便血、血尿、体腔、关节腔及脊髓腔内出血等症状。临床医生必须搞清出血是由于局部原因所致还是由于血凝机制变化而导致的疾病的症状。在诊断上重要的是确定出血部位和持续时间、病历 (以前是否出过血等) 以及是否患过一些疾病等。

1.出血

①血管的缺陷。被损伤的血管收缩是止血的一个重要的因素。小血管异常脆弱或收缩不良，则导致出血量多而持续时间长。凝血酶原释放的同时，血小板被破坏，固着于血管壁的胶原纤维起动止血机制。

②血小板因子。血小板是血液凝固不可缺少的物质。受伤的血管收缩导致血流减慢，血小板附着于损伤处的血管内膜，崩解及粘附性变化从而释放出5-羟色胺、组织胺及ADP。ADP导致出血部位血小板的凝集。

③血小板减少症的原因。循环血液中血小板数减少则出血时间延长，血块收缩时间延长，存在异常或不起作用的血小板(血小板无力症、硅处理试管内凝固时间异常、血块收缩不全、血小板形态异常)。

原发性(原因不明) 原因包括特发性血小板减少性紫癍症、自身免疫性溶血性贫血及无巨核细胞性血小板减少症。

继发性原因有再生障碍性贫血、血小板破坏(血型不合输血导致的血小板破坏、脾脏机能亢进而致的血小板破坏、对各种药物及化学物质过敏而致的血小板破坏、广泛的烧伤、大量输给枸橼酸抗凝的血液、肺血栓症导致的血小板的过多消耗)、白血病、骨髓肿瘤、血小板机能异常。

④弥漫性血管内凝血。弥漫性血管内凝血是由于受损伤的组织、细胞或血管的凝固始动因子导致全身的凝固机制活化而出现的障碍。组织凝血酶原的释放，往往诱发外在性凝固机制的活化。各种类型的组织损伤伴有血小板的粘集及变态，导致内原性凝固机制的活化。进一步由于组织伤害而导致血浆纤维蛋白溶酶的活化。血浆纤维蛋白溶酶破坏，纤维蛋白及纤维蛋白原其崩解产物具有凝血酶活性而起到抗凝作用。这种凝固异常广泛且重度的话，导致严重的不稳定的凝固因子及血小板储存的不足，导致广泛性的出血。

弥漫性血管内凝血发生于外伤、中毒、溶血性尿毒症性综合征、出血性休克、蛇及蜘蛛咬伤、肝及胰的肿瘤的急性坏死、细菌性内毒素血症、败血症、血管肉瘤及免疫性血管炎等。

⑤出血性疾病的鉴别诊断(见表12)。

表12 出血性疾病的鉴别诊断