单纯疱疹病毒性脑炎

单纯疱疹病毒性脑炎(herpes simplex virus encephalitis，HSE)又称急性坏死性脑炎、急性包涵体脑炎，是由单纯疱疹病毒所引起的一种急性中枢神经系统感染。呈散发，成人病例均由Ⅰ型单纯疱疹病毒感染，以口、眼、脑的感染为主，病毒通过三叉神经轴突入脑。少数儿童及青少年可能为病毒通过嗅神经轴突直接侵犯脑组织，Ⅱ型疱疹病毒主要见于新生儿，与生殖道感染有关。

【诊断】

(一)诊断标准

1.临床诊断

(1)口唇或生殖道疱疹史，或本次发病有皮肤、粘膜疱疹。

(2)发热、明显精神行为异常、抽搐、意识障碍及早期出现的局灶性神经系统损害体征。

(3)脑脊液红、白细胞数增多(白细胞≥5 mm3)，糖和氯化物正常。

(4)脑电图以颞额区损害为主的脑弥漫性异常。

(5)头颅CT或MRI发现颞叶局灶性出血性脑软化灶。

(6)特异性抗病毒治疗有效可间接支持诊断。

2.实验室确诊，具有下列条件之一者

(1)脑脊液中发现HSV抗原或抗体。

(2)脑组织活检或病理发现组织细胞核内包涵体，或原位杂交发现HSV病毒核酸。

(3)脑脊液PCR检测发现该病毒DNA。

(4)脑组织或脑脊液中分离、培养、鉴定出HSV。

(二)诊断要点

1.见于任何年龄，20岁以上成人占一半，男女无差别。

2.前驱期多有发热、头痛、肌痛、乏力、腰痛、腹泻等全身感染症状。

3.急性起病，少数为亚急性或慢性起病，约1/4患者有口唇疱疹史。

4.早期精神症状突出，如人格改变，记忆、定向障碍，行为异常，幻觉、妄想、谵妄等，出现率69～85%。

5.神经症状有脑膜刺激征、意识障碍、抽搐、偏瘫、凝视、共济失调、多动等。

6.脑脊液检查压力正常或轻度增高，细胞数明显增加，以单核细胞为主，多数可见大量红细胞，蛋白质轻至中度增高，糖和氯化物正常。

7.脑电图早期即异常，为弥漫性高波幅慢波，以单侧或双侧颞、额区异常更明显，可出现颞区的尖波与棘波。

8.头颅CT可正常，或颞叶、额叶边界不清的低密度灶，其中可有不规则的高密度点、片状出血影。MRI可见病灶区长T1长T2异常信号。

9.脑脊液或脑组织病原学检查阳性。

【诊断思维程序】

(一)确定颅内感染性疾病

根据急性或亚急性起病，有发热、头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性及脑脊液炎性改变等考虑为颅内感染。

(二)确定疾病性质

根据精神症状突出，血象高、血沉快、脑脊液中大量红细胞，早期脑电图出现弥漫性高波幅慢波、颞叶高波幅尖波，要考虑单纯疱疹病毒脑炎，进一步确定有赖于病原学检查。

(三)与其他颅内感染性疾病相鉴别

1.带状疱疹病毒性脑炎 本病为带状疱疹病毒侵犯中枢神经系统所致。可有发热、头痛、呕吐及局灶性神经症状和体征，患者常先有胸腰部带状疱疹病史，血清和脑脊液检查出该病毒抗原、抗体可资鉴别。

2.巨细胞病毒性脑炎 本病少见，常见于免疫缺陷或长期服用免疫抑制剂的患者。可有头痛、呕吐、意识和精神障碍及局灶性神经症状，但多呈亚急性或慢性病程，头颅MRI可有弥漫性或局灶性白质异常，体液中找到典型的巨细胞、PCR检查脑脊液该病毒阳性可帮助诊断。

3.肠道病毒性脑炎 本病好发于夏秋季，可流行或散发，急性起病，病初有胃肠道症状，之后出现发热、意识、精神障碍，癫痫发作及偏瘫等。脑脊液中分离出病毒或PCR检查阳性有助诊断。

4.急性散播性脑脊髓炎 本病多在感染或疫苗接种后急性发病，可表现脑实质、脑膜、脑干、小脑和脊髓广泛受累的症状和体征。MRI可显示脑、脊髓、白质内弥散性、多灶性异常信号区。

【治疗】

(一)病因治疗

1.阿昔洛韦(无环鸟苷) 常用剂量15～30mg/(kg·d)，分三次静脉滴注，或500mg/次，每8小时一次，静脉滴注，连用14～21天。重者可延长治疗时间。对临床疑诊病例可用阿昔洛韦进行诊断性治疗。

2.膦甲酸钠 0.16mg/(kg·d);连用14天，静脉注射。用于对阿昔洛韦耐药的HSV株。

3.西多福韦 5mg/kg，静脉注射，每周一次，共用2周，其后隔一周注射3～5mg/kg，可再用数次。对阿昔洛韦耐药的HSV株有效。

4.刚昔洛韦 作用更强，更广谱，5～10mg/(kg·d)，10～14天为一疗程，静脉滴注。

(二)免疫治疗

1.干扰素及其诱生剂

(1)α-干扰素60×106IU/日，肌注，连用30天。

(2)β-干扰素。

(3)聚肌甙聚胞啶酸，聚鸟甙聚胞啶酸。

2.转移因子 每次一支，每周1～2次，皮下注射。

3.肾上腺皮质激素 有争议。

(1)地塞米松10～15mg/日静脉滴注，用10～14天。用于病情危重者。

(2)甲基强的松龙800～1000mg/日，静脉滴注，连用3～5天，改为强的松口服，每日80mg晨顿服，以后逐渐减量。用于病情轻而MRI见脑室周围白质有散在分布的点状脱髓鞘病灶。

(三)对症治疗

1.高热者给予头置冰帽，并进行全身物理降温。

2.高颅压者给予甘露醇、复方甘油、速尿等脱水剂。

3.抽搐及精神错乱、躁动不安者给予抗痫镇静、安神等。

(四)全身支持治疗

注意保持营养及水、电解质平衡，必要时可小量输血或给予复方氨基酸、脂肪乳等，也可给大量免疫球蛋白静脉滴注，加强护理，预防并发症。

【预后】

应用无环鸟苷后，本病预后大为改善，死亡率降至20%～28%，轻者痊愈，重者可遗留失语、偏瘫、癫痫、痴呆等后遗症。

病毒性脑膜炎

病毒性脑膜炎(viral meningitis)是一组由各种病毒感染引起的软脑膜弥漫性炎症的临床综合征。主要由肠道病毒和虫媒病毒引起，是临床上最常见的无菌性脑膜炎。

【诊断要点】

1.夏秋季为高发性季节，在热带和亚热带地区终年高发病率。

2.儿童多见，成人主要见于中、青年。

3.急性起病，有发热、头痛、畏光、肌痛、恶心呕吐，食欲差、腹泻、乏力等全身中毒症状。

4.脑膜刺激症状，如颈项强直、kernig征阳性。

5.可有皮疹，呈斑丘疹或淤点。

6.脑脊液检查白细胞增多，早期以中性粒细胞为主，8～48小时后以淋巴细胞为主。蛋白轻度增高。

7.病毒分离和组织培养是唯一的确诊方法。

8.PCR检查脑脊液有助诊断。

【诊断思维程序】

1.确定为颅内感染性疾病：根据发热、头痛、恶心、呕吐，脑膜刺激征阳性及脑脊液中细胞数增多，初步考虑颅内感染性疾病。

2.确立病变性质：根据发病年龄偏小，夏秋节发病，有腹泻、呕吐、乏力、皮疹及脑脊液中蛋白轻度增高，糖、氯化物正常，细菌检查阴性，可考虑病毒性脑膜炎，确诊要靠病毒分离和组织培养，较为困难。

3.需与其他发热、头痛、脑膜刺激征阳性的颅内感染相鉴别。如单疱病毒脑炎、结核性脑膜炎，隐球菌性脑膜炎。详见各章节。

【治疗】

(一)抗病毒治疗

静脉注射免疫血清球蛋白。

国外应用pleconaril抑制病毒复制。

(二)对症、支持

1.头痛严重者，给予止痛。

2.癫痫发作者给予卡马西平、苯妥英钠等。

3.脱水剂：应用20%甘露醇125ml每日2～3次，根据病情使用1～2周。

4.加强营养。

【预后】

本病有一定的自限性，预后良好，极少数遗留癫痫发作的后遗症。

进行性多灶性白质脑病

进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leucoencepha lopathy，PML)是一种由乳头多瘤空泡病毒B族JC病毒引起的罕见的亚急性脱髓鞘疾病。常见于细胞免疫功能低下及长期应用免疫抑制剂的病人，如白血病、癌症、淋巴瘤、肉瘤患者，少数病人无明确的基础病。

【诊断要点】

1.年龄50～70岁，男多于女。

2.亚急性或慢性起病。

3.临床表现多样化，与病变的部位和数量有关，多有进行性的人格改变、精神和智能衰退。也可有偏瘫、感觉障碍、语言障碍、视野缺损等。

4.CSF检查正常。

5.EEG显示非特异性弥漫性或局灶性慢波。

6.CT见白质内多灶性低密度区，好发于顶、枕部皮质下，呈扇形或椭圆形，外缘呈波浪状，内缘光滑。

7.MRI可见白质内多灶T2高信号，T1低信号或等信号区。

【诊断思维程序】

根据在原有疾病的基础上，经数年后迅速出现进行性的弥漫性脑损害的临床表现，结合脑电图及影像学可考虑本病，确诊靠脑组织活检或CSF检出JC病毒RNA。

注意与下列疾病鉴别

1.Alzheimer病 本病65岁左右好发，以慢性起病、进行性痴呆为特点，早期记忆功能衰退、学习能力差等与PML有相似之处，但病程长，早期无偏瘫、感觉障碍等。CT示大脑皮层弥漫性萎缩可资鉴别。

2.颅内转移瘤 本病为慢性起病，神经系统表现可多种多样，但病程发展较PML慢，并且有高颅压症状，脑脊液蛋白多增高，CT可见占位效应，增强后有明显强化。

3.皮质纹状体脊髓变性 本病临床表现复杂，主要为进行性智能衰退，其次是椎体束、锥体外系及小脑受损表现，临床表现与PML很相似，但本病CT无特异性改变，晚期见脑萎缩，确诊靠脑组织活检。

【治疗】

无有效治疗方法，以支持对症为主，加强护理，预防并发症。

【预后】

本病预后极差，病程通常持续数月，80%的病人于9个月内死亡。

亚急性硬化性全脑炎

亚急性硬化性全脑炎(subacute sclerosing panencephalitis，SSPE)是由麻疹缺陷病毒引起的中枢神经系统的慢性感染经过。以进行性痴呆、运动失调、共济失调、肌痉挛等为特征。

【诊断要点】

1.好发年龄12岁以下，18岁以上很少受累，部分患者2岁前曾患麻疹。

2.隐袭起病，缓慢发展，临床上大致分三期。

3.早期表现为健忘、学习成绩下降、淡漠、性格改变、行为异常。

4.运动障碍为第二期，发病数周或数月后出现，特征性表现为躯干和四肢的肌阵挛发作(常由响声诱发)，失用、失语、共济失调。

5.后期出现全身强直，腱反射亢进，Babinski征阳性，去皮层或去大脑强直，可有角弓反张。

6.EEG示弥漫性异常。有周期性(4～20秒)出现高波幅慢波或尖慢波，常与肌阵挛同步出现。

7.CT示皮质萎缩，脑室扩大，白质内多个低密度灶。

8.血清和脑脊液中麻疹病毒抗体滴度升高。

9.脑组织活检可发现细胞内包涵体、麻疹病毒颗粒或分离出麻疹病毒。

【诊断思维程序】

(一)定位

根据精神、行为异常和共济失调、肌阵挛、肌强直、锥体束征阳性定位于双大脑半球广泛病变。

(二)定性

根据发病年龄，隐袭起病和典型的病程经过，结合脑电图、CT、血清及脑脊液麻疹病毒抗体滴度升高，临床可诊断本病，确诊靠脑组织活检。

(三)需与儿童和青少年痴呆性疾病鉴别

1.蜡样脂质沉积病 本病幼儿型与SSPE临床表现较为相似，脑脊液中蛋白可轻度增高，但皮肤、肌肉、直肠粘膜活检可见到脂质素沉积，即可确诊。

2.肾上腺脑白质营养不良 本病为儿童期慢性起病，中枢神经症状主要为进行性智力减退、行为异常、肌张力增高等，与SSPE易相混，但患儿常有肾上腺皮质功能不全表现，化验尿中17-羟、17-酮类固醇均低下，CT示侧脑室三角区周围白质内对称性、大片状低密度影。

【治疗】

目前尚无有效方法，以对症、支持治疗为主，有人用α-干扰素鞘内注射，抑制病毒生长，疗效有待证实。

【预后】

预后差，病程数月至2～3年，通常1～3年内死于并发症或循环衰竭。少数病例可长期缓解或病情稳定。

进行性风疹全脑炎

进行性风疹全脑炎(progressive rubella panencephalitis PRP)是由风疹病毒引起的儿童和青少年的罕见病。大多数为先天性风疹感染，当全身功能低下时发生迟发性病变，少数因后天获得性感染而发病。

【诊断要点】

1.好发年龄20多左右。

2.隐袭起病，多数母亲怀孕期有风疹接触或感染史。

3.进行性痴呆：早期表现为行为异常，学习成绩下降，智能减退，动作笨拙，逐渐发展成为完全性痴呆。

4.小脑性共济失调较突出，开始为步态共济失调，逐渐累及四肢、躯干。

5.其他神经系统症状体征：可有锥体束受损，晚期多发生痉挛性四肢瘫，另外有面肌瘫、眼球活动受限、视神经萎缩等。

6.EEG示弥漫性慢波，无局灶性表现，无周期性。

7.CT示脑室扩大，尤为第Ⅳ脑室，可见小脑皮层萎缩。

8.CSF中淋巴细胞增多，蛋白升高。IgG明显升高。血清和CSF抗风疹病毒抗体滴度升高。

【诊断思维程序】

(一)定位

根据患者痴呆，行为异常，智能减退，动作笨拙，共济失调及CT、EEG表现定位于大脑半球和小脑广泛受累。

(二)确定病变性质

1.根据发病年龄20岁左右，母亲孕期风疹接触或感染史，隐袭起病，进行性加重的痴呆和共济失调明显，结合脑电图和CT的非特异性改变，要考虑此病。血清和CSF抗风疹病毒抗体滴定升高有助确诊。

(三)鉴别诊断

亚急性硬化性全脑炎：本病与PRP早期表现相似，但本病发病年龄偏小，运动障碍以肌阵挛发作为特征，PRP以小脑性共济失调占优势，前者EEG有周期性出现的高波幅慢波或尖慢波，血清和CSF的免疫学检查有助鉴别。

【治疗】

目前尚无有效治疗方法，以对症支持治疗为主。

【预后】

预后极差，通常经8～10年呈完全性痴呆和痉挛状态，死于并发症。

流行性乙型脑炎

流行性乙型脑炎(epidemic encephalitis)简称乙脑，是由乙型脑炎病毒所致的中枢神经系统传染性疾病。本病经蚊或其他吸血昆虫传播，多于夏秋季节发病。流行于我国、日本、朝鲜、东南亚等国家和地区。

【诊断】

(一)诊断要点

1.多见于儿童及体弱者。

2.集中发病于7、8、9三个月，南方地区可提早到6月份。

3.潜伏期约4～21天，偶有前驱症状，如全身不适、类似上呼吸道感染或胃肠道感染症状，为期1～3天。

4.起病急骤，大多在3～5天内症状达高峰，发热，体温常在1～2天内高达39℃或40℃以上，持续约1～2周后降低。

5.神经系统症状体征主要有

(1)头痛：部位不定，多较严重，可伴恶心、呕吐。

(2)意识障碍：90%的病例有不同程度意识障碍。

(3)癫痫发作：半数以上的病例有癫痫发作，尤以儿童多见，常出现在发病后2～4天。因病变部位范围不同，发作类型不一，可呈全面性强直-阵挛发作，也可成为持续状态。

(4)脑膜刺激征：多数病例均有颈项强直，克氏征阳性。

(5)可有偏瘫、失语等局灶神经症状。

(6)呼吸循环衰竭：见于重症患者。呼吸衰竭多为脑干尤其是延髓呼吸中枢受损引起，也可因急性脑水肿，并发脑疝形成所致。循环衰竭为脑干受损，或为并发上消化道出血、血容量不足引起。尚不除外毒素被吸收产生血管麻痹与休克者。

6.辅助检查

(1)血象：白细胞明显增多，可达20～30×109/L。中性粒细胞占80%以上。

(2)脑脊液：压力增多，白细胞数多在50～500×106/L。初期以中性粒细胞为主。4～5天后以淋巴细胞为主。蛋白质可轻度增高，糖、氯化物基本正常。

(3)血清免疫系检查

①抗乙脑病毒抗体IgM的测定：此抗体发病第5～7天阳性率达70%以上，2～3周达高峰。

②乙脑单克隆抗体：检测病人血清或脑脊液中IgM抗体，其敏感性、特异性较强，阳性率达83.1%。

③补体结合试验：需急性期与恢复期双份血清标本，抗体效价升高4倍为阳性，用于回顾性诊断，对早期诊断无价值。

(二)临床分型

由于感染病毒的数量和毒力不同，病人年龄及免疫力强弱不同，临床表现也轻重不一。据病情轻重，病程长短及神经精神症状，临床上分类如下。

1.典型者

(1)轻型：轻度的头痛和脑膜刺激征、发热，体温常在39℃左右，神志始终清楚。多于一周左右恢复。以儿童多见。

(2)中型：发热、头痛剧烈、呕吐，脑膜刺激征明显，体温可达40℃，病人烦躁、嗜睡、神志短暂性浅昏迷，部分病人癫痫发作，经治疗病情能迅速得到控制，第二周逐渐恢复，不留后遗症。

(3)重型：持续高热，体温达40℃以上，早期即嗜睡，脑膜刺激征明显，很快进入昏迷，频繁的癫痫发作，可呈持续状态，极易并发肺部感染。此期可达2～4周，甚至更长，恢复期可留有一定的神经精神症状，多数病人仍能痊愈。

(4)极重型：极少见，体温迅速升高至41℃以上，持续不退，深昏迷，频繁或持续癫痫发作，多数病人在一周内因严重脑水肿，脑疝形成而至呼吸、循环衰竭而死亡。

2.非典型者

(1)顿挫型：症状极轻，仅有发热、头痛，可伴呕吐，体征不明显。

(2)隐性感染：无临床症状，只可用血清免疫学检查证实。

【诊断思维程序】

(一)首先确定为颅内感染性疾病

根据急性起病，发热、头痛、呕吐，脑膜刺激征，意识障碍，癫痫发作及脑脊液的炎性改变等可考虑为颅内感染。

(二)确定疾病性质

根据流行季节和易感人群要考虑为乙脑，进一步的试验室检查帮助确诊。

(三)注意与其他颅内感染性疾病鉴别

1.森林脑炎 本病流行季节为5～7月，病理改变与乙脑相似，但有明显的地区性和职业性，主要见于我国东北地区的伐木工人，多有突出的颈、肩胛、双上肢的弛缓性瘫。病毒分离及血清免疫学检查有助鉴别。

2.钩端螺旋体脑炎 本病主要在夏秋季流行，急性起病。有寒战、高热、结膜充血等全身中毒症状及脑膜脑炎的症状。但患者均有疫水或疫源接触史，血清免疫学检查及血尿脑脊液中查到病原体有助诊断。

3.化脓性脑膜炎 本病急性发病，有发热、头痛、脑膜刺激征等症状，但无季节性，脑脊液中细胞数明显增高，可达数千，以中性粒细胞为主，糖和氯化物降低，脑脊液涂片或细菌培养找到致病菌，帮助确诊。

4.传染后脑炎 如流行性腮腺炎、麻疹、水痘、风疹等被感染后可并发脑炎。临床表现和CSF改变与乙脑也相似，但依病史、临床经过、以及血清学检查可鉴别。

【治疗】

关键在于降温、保证营养、控制抽搐和颅内压增高。

1.降温：物理降温是最有效可行的方法，头置冰帽或头枕冰袋，颈部、腋窝及腹股沟区放置冰袋，还可冰盐水灌肠。

2.降颅压：常用20%甘露醇125～250 ml/次，每6～8小时一次。颅压仍高可酌情给速尿20～40mg/次，肾功能不全者给予复方甘油治疗。

3.控制癫痫发作、镇静：常用鲁米那、苯妥英钠、丙戊酸钠等，持续状态时给予安定10mg，缓慢静脉推注。具体见癫痫章节。

4.呼吸衰竭的处理：呼吸困难，呼吸道分泌物增多者尽早气管切开，呼吸量不足者使用呼吸机辅助呼吸，中枢型呼吸衰竭者可同时用可拉明、洛贝林等呼吸兴奋剂。

5.昏迷者可给醒脑静及促进细胞代谢、改善细胞功能的药物，如脑复康，胞二磷胆碱等。

6.加强营养及护理，不能进食者尽早鼻饲饮食，注意翻身、拍背，保持呼吸道通畅，随时吸痰。

7.康复治疗：恢复期有神经功能障碍者给予功能训练、针灸、按摩等方法，促进功能恢复。

【预后】

5%～20%的患者有不同程度的后遗症，如偏瘫、语言障碍、癫痫发作等。

森林脑炎

森林脑炎(forest encephalitis)是由森林脑炎病毒引起的中枢神经系统传染性疾病。鼠为传染源，蜱为传播媒介。本病有明显的地区性、季节性和职业性，主要流行于俄罗斯、西伯利亚和我国东北地区，5～7月多发，易感人群为森林作业人员。

【诊断要点】

1.来自东北地区，多为森林作业者。

2.5～7月发病。

3.潜伏期约7～30天，少数有上呼吸道感染的前驱症状。

4.起病突然。

5.主要表现为高热、头痛、呕吐、脑膜刺激征，不同程度的精神和意识障碍，严重者早期即昏迷、抽搐，甚至死亡。

6.最突出的表现为颈、肩胛和上肢的弛缓性瘫。少数患者有锥体系和锥体外系症状。

7.血象：白细胞明显增高，可达(10～20)×109/L，以中性粒细胞为主。

8.CSF：压力增高，细胞数(50～5 000)×106/L，以淋巴细胞为主，蛋白轻度增高或正常，糖、氯化物正常。

9.双份血清检查抗体，效价1∶4以上有诊断意义。

【诊断思维程序】

(一)首先确定为颅内感染性疾病

根据急性起病，发热、头痛、呕吐、脑膜刺激征、精神意识障碍及脑脊液的炎性改变可考虑为颅内感染。

(二)确定疾病的性质

根据明显的地区性、季节性、职业性要考虑森林脑炎，实验室检查可帮助确诊。

(三)需与下列疾病鉴别

1.流行性乙型脑炎 本病的发病季节、临床表现及脑脊液检查与森林脑炎有许多相似之处。但无地区性、职业性，无颈、肩胛、双上肢软瘫的特征。特异性血清免疫学检查有助鉴别。

2.急性脊髓灰质炎 本病多见于儿童，常为出现呼吸道、消化道感染症状后再次出现烦躁、高热、感觉过敏、肌痛，热退后出现肢体软瘫，血清学检查可帮助确诊。

【治疗】

1.一般治疗：隔离，加强护理，防止并发症。

2.对症治疗：高热者给予物理降温，有癫痫发作者给予抗癫痫治疗，高颅压者给予脱水剂。意识障碍、呼吸衰竭者给予相应治疗。

3.血清治疗：免疫血清20～40 ml，肌注，每日一次，直至体温降至38.5℃以下。

4.恢复期给予针灸、理疗、按摩等康复治疗。

【预后】

预后差，急性期死亡率约为20%，可遗留瘫痪、癫痫和精神障碍。

狂犬病

狂犬病又称恐水病，是狂犬病毒所致的传染病。人被带狂犬病毒的动物咬伤后即可能引起感染，带病毒的唾液从伤口进入体内，沿脊神经根进入中枢神经系统，还有通过消化道、呼吸道引起感染的。人狂犬病由病犬传播者占80%～90%，人对狂犬病毒普遍易感，被狂犬咬伤后平均发病率为15%～20%。

【诊断】

(一)诊断标准

1.临床诊断 有犬、猎或其他动物舔、咬史，并且有下列临床表现者：

(1)愈合的咬伤处伤口感觉异常，出现兴奋、烦躁、恐怖，对外界刺激如风、水、光等异常敏感。

(2)恐水症状，伴自主神经兴奋性亢进(心率快、血压增高、出汗、流涎)，继而肌肉或脑神经瘫痪。

2.实验室确诊 具有下列条件之一者：

(1)发病第一周内取唾液、鼻咽洗液、角膜印片、皮肤切片，用荧光抗体染色狂犬病毒抗原阳性。

(2)存活一周以上者作血清中和试验或补体结合试验抗体效价上升者。若曾接种过疫苗，中和抗体效价需超过1∶5 000。

(3)死后脑组织标本病毒分离阳性或印片荧光抗体染色阳性，或脑组织内检出尼氏小体。

(二)诊断要点

1.有犬或其他动物咬伤或舔试史。

2.潜伏期一般9天到2月，最长达19年。

3.前驱期：已愈合的伤口处出现麻木、刺痛、痒及蚁走感，并有低热、全身不适、头痛等，持续2～5天。

4.兴奋期：高度兴奋，暴躁，出现反射性咽喉痉挛，饮水时明显加重，呼吸困难，极度惊恐，出现“三怕”，即怕光、怕声、怕水，可有颈项强直、全身痉挛、四肢抽搐。可有疯狂症状，狂叫、咬人。汗、唾液分泌明显增多，心率快，体温升高，约持续1～2天。

5.麻痹期：患者较为安静，迅速昏迷、呼吸、循环衰竭而死亡。

6.脑脊液：细胞数轻度增高，蛋白含量增高，糖和氯化物正常。血和脑脊液中和试验或补体结合试验抗体效价上升。

【诊断思维程序】

根据有被动物咬伤史和典型的怕光、怕声、怕水、流涎等症状，临床诊断基本成立。进一步作有关实验室检查可确诊，注意与破伤风鉴别。

【治疗】

1.疫苗接种：被病犬咬伤后尽可能早接种狂犬疫苗，国内采用semple疫苗，在腹壁或肩胛下缘皮下注射。剂量为1～6岁1ml，6岁以上2 ml，每天一次，连续2周。伤口在颈部以上或伤势严重者可给2 ml每日两次，一周后改为每日一次。联合应用狂犬病毒血清效果更好，剂量为0.5 ml/kg，肌注。

2.伤口处理，作清创术。

3.对症治疗：隔离、镇静、控制惊厥及咽喉肌痉挛以防窒息死亡、早期气管切开。严密监测生命体征及时给予相应处理。

【预后】

本病一旦发病，预后极差，几乎全部死亡，应加强宣传，严格家畜和宠物的管理。被动物咬伤后尽早接种疫苗。