本病即为丙酮酸激酶 (PK)缺乏性贫血,简称PK缺乏症,又称先天性溶血性贫血,是由于红细胞内丙酮酸激酶先天性缺乏,葡萄糖酵解和能量代谢障碍所致的一种先天性非球性红细胞性溶血性贫血。本病多见于犬,特别是巴圣吉犬、㹴犬、比格犬较多发病。
[病因]与先天性遗传性因素有关。成熟的红细胞仅靠葡萄糖的无氧酵解作用来产生三磷酸腺苷 (ATP),ATP是维持红细胞功能的能量物质。PK在糖酵解过程中,使磷酸丙酮酸变为丙酮酸而产生ATP。当PK缺乏时,ATP产生不足,红细胞寿命缩短,易很快破坏而引起贫血。
[症状] 通常幼犬在6个月龄之内起病,病程数月至数年不等。多数在4岁前死于溶血危象、继发感染、铁质沉积所致的肝硬化或骨髓纤维化所致的再生障碍性贫血。
病犬生长缓慢,容易疲劳,可视黏膜苍白或黄白,心动过速,心区听诊有缩期杂音。腹部触诊可摸到肝、脾明显肿大。后期病犬颅骨及长骨骨密质层增厚,骨松质层模糊,骨髓腔内呈不均匀的矿物密度。
[诊断] 依据本病有家族发生史,急性或慢性溶血性贫血的各种体征及末期的骨髓纤维化和再生障碍性贫血表现可建立初步诊断。为确诊和与其他贫血性疾病相鉴别,应进行红细胞PK活性测定。因正常白细胞的PK活性10倍于红细胞,检测时必须彻底清除样本中混杂的白细胞。
[治疗] 一般采用对症疗法。脾切除只有短期缓解效果。输血可以救急,但反复输血常加重病情。已有报道,用同窝正常犬的骨髓做同种异体骨髓移植,可使病犬溶血停止,完全康复,并已存活6年。