概述 犬先天性门脉系统血管异常 [门体静脉分流(PSS)] 常有发生，目前认为在猫也有增加趋势。异常的血管形成包括一个或多个肝脏门脉循环的血管。大型犬常见单独的肝内分流，猫和小型犬常见单独的肝外分流。其他肝内血管异常需要诊断区别。

病因学 先天性门脉系统分流的原因仍然不详，可能与犬品种遗传有关，如小型雪纳瑞犬、爱尔兰猎狼犬、老英国牧羊犬和凯恩 等。已有报道凯恩 以及其他小品种犬和猫，它们肝内微血管发育异常。约克夏 和小型雪纳瑞犬似乎是多发品种。杂种猫、纯种喜马拉雅猫和波斯猫似乎易发病，特别是那些铜色虹膜猫。患病雄犬和雄猫常为隐睾。多数动物出现发病症状是10月龄，但是症状可能是轻微的和适当代偿(或主人接受的)，直到生命的后期(最高达10岁)才表现出症状。

病理生理学 肝脏明显缩小，有斑点，伴随着小动脉增生和细的或缺失的门静脉，肝细胞呈现典型的萎缩。其他特征包括窦状隙充血、胆管增生、脂肪肉芽肿、门脉周围结缔组织增加和门脉周围空泡。

临床症状 这是一种肝脏疾病，其特征和病史可为诊断提供重要线索。患病动物的年龄一般较小，没有同窝其他仔犬活跃，常被称为“可怜鬼”。犬常表现神经症状，包括癫痫性惊厥和性格变化(图3.229和图3.230)。烦渴、多尿、流涎(图3.231)或同期性的形成尿结石也很常见。肾脏、膀胱和尿道结石可能是先天性门体静脉分流的最初临床征兆。尿结石形成很常见。年轻猫体型小、行为反复变化和流涎，使临床症状更明显。也可看到间歇性精神沉郁，不辨方向，有攻击性，头部低下，眼盲，瞳孔散大，癫痫性惊厥。症状可能与饮食有关。还有全身麻醉恢复期延长或镇静时逾常反应。

身体检查症状常不明显。偶尔可见不协调的小身材(图3.232)。有些猫肾脏触诊轻微肿大，常可用X线检查到。

鉴别诊断 应与肝脏小血管萎缩，先天性尿素循环酶缺乏，传染性疾病(犬瘟热、猫传染性腹膜炎、猫白血病和猫免疫缺陷性病、弓形虫病)，自发性癫痫，代谢疾病(如低血糖症、硫胺素缺乏症)，脑积水，中毒相鉴别。

诊断 生化检验少有异常，所以很易引起误诊。血清ALT和AP活性可能正常或稍有增加。许多患病动物血清清蛋白和尿素氮浓度多呈现减少，因为肝脏萎缩和门静脉血流的不足常引起浓度下降。这两个参数是肝功能不足生化项目中两个有意义的指标。

图3.229 贵宾犬肝性脑病的痴呆。

图3.230 巴哥犬头部压扎造成擦伤，诊断为门体静脉分流，在矫正手术之后症状消失。

图3.231 喜马拉雅幼猫门体静脉分流引起的肝脑病造成流涎。

图3.232 同一窝的杜宾犬，个小的患有与迟钝生长有关的门体静脉分流。

图3.233 犬门腔静脉分流(Portacaval shunt)的尿沉渣中重尿酸铵结晶(箭头所指)。

轻微低血糖也会出现。相应的病史和生化异常的一致结合指出有必要进行肝脏功能试验，如血清胆汁酸或血氨测试。尿沉渣中出现重尿酸铵结晶(图3.233)，血象中MCV轻微减少。在确诊的门体静脉分流中，超过50%的犬血清铁减少。

有些患病动物可见小肝脏(图3.234)。肝门血管异常的直观诊断需用超声波、闪烁显像、前肠系膜血管透影照片、脾门静脉造影或空肠静脉造影(图3.235)。

组织学上经常有肝脏结构正常或肝索萎缩不定的变化，门静脉变小或缺失，小动脉结构增加。其他非特异性变化的报道，还有门脉周围或中部空泡化，轻微到中等程度的胆管增生，轻度门脉周围纤维化和富含铁脂肪的巨噬细胞(脂肪肉芽肿)灶。后期的变化在6岁以下的犬少见，而后期变化应警惕潜在有先天性门静脉分流。

治疗 犬和猫异常管道的外科结扎是治疗的最佳选择。如果不使用手术，治疗时应采用低数量/高质量的蛋白食物，增加乳果糖和新霉素或甲硝唑，用以改善脑病症状，这需经几个月到几年才可能取得满意结果，当然还取决于血管功能不足的严重程度。

图3.234 达尔提亚犬门体静脉分流的肝脏变小。

图3.235 2岁拉萨犬肠系膜静脉门静脉造影确诊的静脉分流。