概述 这是发生于犬的最常见的遗传性血液失调,许多品种犬可发。在猫很少有该病的报道。
病因学 这种病已经在50多个品种的犬上得到证实,如杜宾犬、柯基犬、德国牧羊犬等是带有不完全外显率的常染色体显性遗传;而在苏格兰 、喜乐蒂牧羊犬则是常染色体的隐性遗传。
病理生理学 血管内皮和巨核细胞产生大量黏附糖蛋白,形成与抗原有关的凝血因子Ⅷ。已知的有三种血型,血型Ⅰ最为常见,尤其是杜宾犬。
临床症状 患畜主要表现为黏膜出血、弥漫性口咽出血、黑粪、血尿、血便、鼻出血等。非黏膜性出血包括手术创伤、外伤、剪指甲等引起的大量出血及血胸、关节积血等。
鉴别诊断 应与其他遗传性血小板病、药物引起的血小板病、肿瘤引起的血小板病、肝脏或肾脏的器官衰竭、凝血因子不足等疾病相鉴别。
诊断 应根据病史调查、全身性检查、全血细胞计数、血凝试验、出血时间及冯·维勒布兰德因子的数量进行诊断。冯·维勒布兰德因子(VWF)的测定应采用酶联免疫吸附试验(ELISA)或电子免疫测定方法在专门的血液实验中进行。胞浆冯·维勒布兰德因子活性在50%以下或低于50个犬单位时,就认为是冯·维勒布兰德病。使用标准切割器进行颊黏膜出血时间的测定,可以很好地进行临床评价凝血因子Ⅷ的水平是否正常或稍有下降。
治疗 严重出血的病例或冯·维勒布兰德因子水平降低时应进行输血疗法。最好使用冷沉淀物1个单位/千克体重,每天2次。替代疗法可使用新鲜的冷冻血浆6~10mL/kg体重,每天2~3次。使用乙酸去氨加压素以增加冯·维勒布兰德因子的活性,手术前30分钟使用1~3μg/kg体重,皮下注射,有很好的预防作用。