概述 法洛氏四联症包括:①肺动脉瓣狭窄(瓣膜型、漏斗型或二者同时存在);②右心室肥大(继发于肺动脉瓣狭窄);③重度心室间隔缺损;④主动脉右重叠于缺损的心室间隔上,可通过来自于两个心室的血液。据报道,该病最常发生于荷兰狮毛犬、雪纳瑞犬、贵宾犬、 犬品种。
病因学 缺损似乎是通过常染色体的隐性模式遗传的,有各种表达方式。在分隔的关键时期,突变干扰了心肌在Conotruncus (动脉干)的生长。在荷兰狮毛犬,多基因的遗传模式已被确认。
病理生理学 脱氧的血液分流到缺损处,与来自左心室的氧合血液混合。由于肺动脉流入和肺静脉回流不足,左心房和左心室腔很小。接受右心室脱氧的血液循环的身体组织,引起氧合血红蛋白饱和度下降、发绀、血氧不足以及红细胞增多(症)。
临床症状 大多数病例在生命之初的6~12个月,伴有生长障碍、发绀以及严重的运动不耐受。在左侧心基底部,常常可以听到心脏收缩杂音和偶然的心前区颤抖以及典型的肺动脉瓣狭窄音。暗示VSD的全收缩(期)杂音也可在心脏前右胸骨边界处听到。红细胞增多(症)常常继发于慢性缺氧症。
鉴别诊断 (表6.8)应与肺动脉瓣狭窄,VSD相鉴别。
表6.8 杂音类型和原因
诊断
图6.104 患法洛氏四联症的14月龄贵宾犬的胸部侧位X线片。
图6.105 与图6.104为同一条犬的背腹位胸部X线片。
图6.106 右心室对比心血管造影,显示肺动脉和主动脉同时发生的乳浊化(与图6.104为同一犬)。
X线片 (图6.104~图6.106)右心室肥大显而易见。且最好通过背腹位投影,可见到肺主动脉狭窄后的扩张。因从右到左的分流,可观察到肺动脉循环不足。
心电图 ECG显示右心室肥大(在导联Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVF时S波加深),右轴偏差(大犬>+100°,猫>+160°)。
超声波心动描记术 可见右心室肥大,由于右心室压强过高,而心室间的隔膜呈平行或异常运动。经常可见重度的VSD影像与重叠的主动脉和肺动脉瓣狭窄在一起。左心房和左心室影像缩小。
多普勒超声波心动描记术表明速率高,肺动脉流动漏流,为典型的肺动脉狭窄和从右到左通过VSD的低速率流动。对比超声波心动描记术也可用于证明从右到左的分流。
治疗 可由手术产生从左到右的分流,使通过肺部的血流增加,但这只能缓解症状。彻底地纠正缺损,只能通过心肺途径的开心术。严重的红细胞增多症的患畜应定期的放血治疗。