概述 二尖瓣发育异常经常与二尖瓣闭锁不全有关。二尖瓣回流引起左心房和左心室充盈过度,这加重了左心衰竭。发育异常的二尖瓣导致狭窄和闭锁不全,伴有严重的左心房而不是心室肥大。
二尖瓣发育异常为猫最常见的先天性心脏缺陷。据报道在斗牛 、德国牧羊犬、大丹犬以及其他纯种犬多发。
病因学 二尖瓣发育异常的原因尚不清楚,但在一些犬基因遗传被认为是病因。
病理生理学 二尖瓣回流引起血容量超负荷,左心房扩张和左心室呈向心性肥大。二尖瓣狭窄阻滞了心室的充盈和心脏的排出,增加了左心房的压力。回流和狭窄两者导致肺水肿。
临床症状 心杂音是唯一的临床特征,但大多数病例年轻时,即6个月以前有左心衰竭的特征。这些特征包括运动不耐受、呼吸困难、咳嗽。杂音为典型的全收缩(期)杂音,最佳听诊区为二尖瓣区域。杂音的程度与损伤的严重性无关。二尖瓣狭窄具有低沉的心脏舒张杂音。
鉴别诊断 (表6.8)应与二尖瓣回流,扩张的心肌症,VSD相鉴别。
表6.8 杂音类型和原因
诊断
X线片 (图6.107~图6.109)可见严重的右心房肥大,伴有不同程度的左心室肥大。左心衰竭时出现肺静脉充血和肺水肿。
心电图 ECG显示左心房肥大(P波加宽),左心室肥大(R波增高)。可存在室上性节律不齐,如心房纤维性颤动。
超声波心动描记术 (图6.110)严重的左心房扩张和各种程度的左心室扩张表明血容量超负荷。左心室常常运动功能亢进。二尖瓣发育异常,如瓣叶增厚,腱索变短或二尖瓣运动出现异常。多普勒超声波心动描记术可证明二尖瓣回流和二尖瓣狭窄的异常流动及紊乱。
治疗 二尖瓣发育不良的患者,其预后不良。左心衰竭的药物治疗可使用利尿剂和ACE抑制剂。血管舒张药不适于患有二尖瓣狭窄的患者。
图6.107 患二尖瓣发育异常的18周龄大丹犬的胸部侧位片。
图6.108 背腹位胸部X线片(与6.107为同一患犬)。
图6.109 左心室对比心血管造影,表明典型的二尖瓣回流和左心房肥大(箭头所指)(与6.107为同一患犬)。
图6.110 16周龄的拉布拉多猎犬左心房二尖瓣发育不良表现为彩色超声心动图紊乱。