痒病又称驴跑病、瘙痒病、震颤病或摇摆病，是成年绵羊 (偶尔发生于山羊) 的一种由痒

病朊病毒侵害中枢神经系统引起的慢性、进行性、传染性、致死性疾病。其特征为潜伏期长、中枢神经系统变性、剧痒、肌肉震颤、衰弱、委顿、进行性运动失调和最终死亡。被OIE列入B类动物疫病，我国将其列为一类动物疫病。

本病早在18世纪中叶就发生于英格兰，随后传播到欧洲许多国家以及北美和世界其他地区。目前，广泛分布于欧洲及北美，亚洲和非洲散发。1983年我国四川从英国苏格兰引进的边区莱斯特羊群中发现疑似病例，根据病羊症状并通过脑组织病理组织学检查确诊为本病。由于采取严格的扑灭措施，及时消灭了疫情。

【病原学】 本病的病原属于朊病毒 (Prion)，有人译为朊粒或朊蛋白。目前，对其本质尚有“类病毒” (Viroid)、“缺损病毒” (Defective virus)、“包有黏多糖的小分子核酸”和“与宿主亚细胞膜紧密接合的核酸片段”等不同认识。尚未正式命名，也未确定其分类学地位。

朊病毒是一种特殊传染因子，它不同于一般病毒，也不同于类病毒，它没有核酸，而是一种有传染性的特殊的糖蛋白。许多种正常动物和人的脑细胞及其他细胞也有这类朊蛋白，用PrP代表 (Pr代表Prion，P代表Protein)。

PrP有两类，一类是正常细胞的一种糖蛋白，对蛋白酶敏感，易被其消化降解，存在于细胞表面，无感染性，用PrPc代表; 当结构异常时，就成为另一类有致病性的PrP，对蛋白酶K有一定抵抗力，用PrPsc代表。两者在mRNA和氨基酸水平无任何差异，但生物学特性和立体结构不同。

PrPsc (致病性朊病毒) 大小为20～50nm，因与正常机体细胞膜成分结合在一起，不易为机体免疫系统所识别，因而用一般的抗原—抗体反应很难检测出来。

痒病因子是一种弱抗原物质，不能引起免疫应答;无诱生干扰素的性能，也不受干扰素的影响; 抵抗力很强，对热、辐射、酸碱和常规消毒剂有很强的抗性。在pH2.1～10.5酸碱环境中稳定，能耐受2mol/L的氢氧化钠达2h; 可被丙酮、90%石炭酸、0.52%次氯酸盐、0.02mol/L高锰酸钾、0.01 mol/L偏碘酸钠灭活。可耐受80℃30min，在100℃或以上被显著致弱，但是仍保持一定感染力; 121℃高压30min被灭活，但是也有在经受121℃高压处理30min后，绵羊脑内接种，仍有致病力的报道。病畜脑组织匀浆经134～138℃高温1h，对实验动物仍有感染力; 用含有PrPsc的组织制成的饲料(肉骨粉)或用于人类食品或化妆品的添加剂，干热180℃1h仍有部分感染力;病畜组织在10%～20%福尔马林中室温放置6～28个月仍有感染性。

PrPsc单个无侵袭力，3个相结合后才具有侵袭力，在脑组织中大约1 000个PrPsc可形成100～200 nm大小的纤维状物，即痒病相关纤维 (Scrapie associated fibrils，SAF)，在电镜下可检出。SAF发现于自然感染和人工感染痒病的绵羊脑组织内，也见于牛海绵状脑病和人类克一雅氏病的脑组织内，因其具有一定的特异性，因此可作为各种海绵状脑病的病理学诊断指标。

PrPsc在感染动物的各种组织中的含量不同，按感染滴度高低，以脑为最高，脊髓次之，其他如脾脏、淋巴结、骨骼、肺、心、肾、肌肉、胎盘等的感染滴度均甚低。脑内所含的病毒比脾脏多10倍以上。

PrPsc能引起人和动物多种传染性海绵状脑病。

【流行病学】 1935年英国人用绵羊跳跃病羊脑组织福尔马林灭活疫苗接种羊群，引起1 500多只绵羊发生痒病，首次证实此病具有传染性。

1.易感动物 绵羊最易感，偶尔发生于山羊。不同性别、不同品种的绵羊均可发生痒病，但品种间的易感性有很大差异。在品种内某些受感染的谱系发病率高，可能与垂直传播有关;或表明痒病可能是一种受隐性基因控制的具有遗传性的疾病。一般发生于2～4岁的羊，18月龄以下的幼羊很少表现临诊症状，绵羊与山羊间可以接触传播。

2.传染源 病羊是本病的传染源。痒病因子大量存在于受感染羊的脑、脊髓、脾脏、淋巴结和胎盘中; 血液、尿液、乳汁、唾液中的病原较少。实验表明，痒病病羊骨肉粉饲喂牛和水貂等动物可使之发生传染性海绵状脑病。

3.传播途径 关于痒病的传播途径，还不完全清楚，但已知可垂直和水平传播。普遍认为痒病可经口腔或黏膜感染，也可在子宫内直接感染胎儿。已证实感染母羊的胎膜和胎盘内含有痒病病毒，可从母羊垂直传染胎羊和羔羊。皮下、腹腔或静脉接种痒病病毒可发病，脑内接种不仅发病，而且潜伏期大为缩短。取病羊血液和血清接种易感绵羊，均可使之发病。病羊的脑脊髓悬浮液经脑内甚至皮下注射，均能在易感绵羊复制本病。将感染的脑组织经非肠注射(或经口服) 于小鼠、大鼠、仓鼠、水貂和猴都能引起实验性的痒病。实验表明，肠、扁桃体、脾、淋巴结首先出现PrPsc，继而从肠淋巴样组织侵入中枢系统，出现海绵样脑病，无炎症反应，无免疫应答。此外，被病毒污染而又消毒不当的手术刀和注射针头等，在传播本病中的作用也不容忽视。

4.流行因素及形式 发病无明显的季节性。在首次发生痒病的地区，发病率为5%～20%; 有时可达40%。病死率极高，几乎100%。在已受感染的羊群中，以散发为主，常常只有个别动物发病。

【临诊症状】 自然感染的潜伏期为1～5年或更长，因此，1岁半以下的羊极少出现临诊症状; 人工感染的潜伏期为0.5～1年。经过潜伏期后，神经症状逐渐发展并渐加剧。临诊症状以剧痒、肌肉震颤、进行性运动失调为特征。

病初可见病羊表现沉郁和敏感、易惊、有癫癎症状。抓提病羊时，这些症状更易发生，表现剧烈。或表现过度兴奋、抬头、竖耳、眼凝视，以一种特征的高抬腿的姿态跑步 (似驴跑的僵硬步态)，驱赶时常反复跌倒。随着病程的进展，运动时共济失调逐渐严重。耳部颤动，头颈部发生震颤，在兴奋时肌肉震颤加重，休息时减轻。

在发展期，病羊靠着栅栏、树干和器具不断摩擦其背部、体侧、臀部和头部，一些病羊还用其后肢搔抓胸侧、腹侧和头部，并自咬其体侧和臀部皮肤。由于摩擦的作用，在颈部、体侧、背部和荐部大面积的皮肤表面出现秃毛区。除机械性擦伤外，没有皮肤炎症。如果触摸发痒的皮肤，可因反射性的刺激引起病羊伸颈、摆头、咬唇和舔舌。当视力丧失时可与栅栏和器具之类的物体相碰撞。

病的后期，机体衰弱，出现昏睡或昏迷，卧地不起。

在整个患病期间，体温正常，虽有食欲但采食量减少，体重下降。病程从几周到几个月，甚至一年以上，所有病羊终归死亡。

【病理变化】 尸体解剖，除摩擦和啃咬引起的羊毛脱落、皮肤创伤和消瘦外，内脏常无肉眼可见的病变。病理组织学变化仅见于脑干和脊髓，特征性的病变包括神经元的空泡变性与皱缩，灰质的海绵状疏松，星形胶质细胞增生等。神经元的空泡形成表现为单个或多个的空泡出现在胞质内。典型的空泡呈圆形或卵圆形，界限明显，它代表液化的胞质团块。海绵状疏松是神经基质的空泡化，使基质纤维分解而形成许多小孔。

【诊断】 依靠临诊症状观察与病理组织学检查进行确诊。潜伏期长、发展缓慢、剧痒、唇和舌反射性咬舔运动以及共济失调等可作为诊断本病的重要指征。病理组织学检查发现脑和脊髓灰质部分的神经元变性与空泡形成，兼有星状胶质细胞增生，可作为确诊的依据。但在新疫区或新发病群，为确诊还必须进行有关的实验室诊断，如动物感染试验、PrPsc的免疫学检测、痒病相关纤维 (SAF) 检查和单克隆抗体检测等。

近年来，单克隆抗体技术在朊病毒病诊断上已广泛应用，用各种特异的单克隆抗体可以区分小鼠、仓鼠和人的PrPsc。最近又制备了只和各种动物PrPsc共有位点而不和PrPc反应的特异单克隆抗体，应用此单克隆抗体时，标本无需蛋白酶K处理即可检测。

本病应与螨病、虱病、梅迪一维斯纳病相区别，前两种病也可表现擦痒、脱毛及皮肤损伤，但不表现脑炎症状，且可发现螨与虱加以排除。梅迪—维斯纳病具有与痒病相似的脑炎症状及缓慢的发展过程，但缺乏痒病的表现，且可通过血清学方法区别。

【防控措施】 由于本病具有潜伏期长、发展缓慢、无免疫应答不能用血清学检疫、检验等特殊性，一般的消毒、隔离等防控措施效果不大。因此，在没有发生本病的国家，引进种羊时应加强检疫，将其在规定的期限内隔离饲养，限制其活动。如发现本病应将患病羊及同群羊全部扑杀，并进行无害化处理。羊舍、器具等可用次氯酸钠等有效药物彻底消毒。禁止用可疑动物源性饲料饲喂反刍动物或水貂、猫等。

【公共卫生】 痒病病原可使人致病。据报道1967年国外7名研究绵羊神经系统疾病的人中有4人发生一种称为多发性脑脊髓硬化的疾病。将死于此病的人脑组织接种于冰岛绵羊，发生一种与绵羊痒病无法区别的疾病。另外，人类库鲁病的中枢神经系统病变也与痒病病变非常相似。