简介

系统性红斑狼疮（SLE）属于原发性免疫介导病，多系统同时或间断发病。免疫复合物形成是SLE的特征性变化。

免疫介导病发生于免疫系统障碍，但是导致免疫系统障碍的病因通常很难发现。原发性免疫介导病是多因素病因病理机制，包括多种易感因素互作，免疫系统内稳态失衡和免疫介导病的临床表达。免疫介导病是多种易感因素导致的一连串反应，易感因素主要有两类内因和外因，内因包括年龄、性别、基因、激素；外因包括环境、药物/疫苗、微生物。起始发病不止一种免疫异常，会带来不同的临床表现，既可以并发也可以继发多种系统的免疫介导病。

发病机制

系统性红斑狼疮在犬很不常见，猫罕见。诊断犬SLE的标准很多，被认可的是至少两种临床表现，同时存在高滴度的血清抗核抗体（ANA）阳性，约10%的SLE的ANA是阴性。也有一些单系统免疫介导病同时阳性ANA的病例，例如免疫介导性多关节病，这类不能确定为SLE，但是与SLE非常接近的疾病，被称为“SLE重叠综合征”。

SLE的病因和发病机制尚不清楚，能肯定的是其易感因素和免疫机制都与其他免疫介导病相似。以SLE导致的多发性关节炎为例，主要是关节滑液免疫复合物沉积。复合物的成份很少明确，但是有些包含抗核抗体复合的核物质。微生物，特别是病毒已经被牵连到人和犬的SLE的病因，但是这些微生物和病毒不会直接致病。免疫复合物可能出现在滑液膜、巨噬细胞和血管壁上。滑膜炎与RA相似，但是滑膜增生没有覆盖绒毛，但是有很大比例的中性粒细胞浸润。

在人类女性易感此病。但是犬猫没有性别易感性。SLE易发在中年犬猫。犬有遗传倾向，易感品种有德牧、喜乐蒂、柯利犬、比格和贵宾犬。

临床症状

临床表现异常多样，包括关节、皮肤、造血、肾、肌肉、胸膜和心肌。在犬猫最常见的表现是多发性关节炎、粘膜皮肤病变（位于面部、耳廓、口腔和四肢）、蛋白尿和贫血或血小板减少。经常周期性恢复和复发。

多发性关节炎是SLE临床表现明显的系统病之一。不是渐进性的就是急性发病的全身僵硬。多发性关节炎通常是双侧对称，虽然软组织肿胀和关节疼痛也会出现。但是有时很难在临床检查中鉴定发病的关节。患多发性关节炎的SLE猫，通常表现急性发作的全身不适合僵直，但是也同样难以通过临床检查鉴别具体关节部位。

诊断

SLE广泛的临床表现是我们必须使用多种诊断程序

血常规：鉴定贫血和血小板减少症，Coombs试验和用于鉴定血小板自体抗体的试验。不是所有SLE都会存在Coombs阳性、再生性、溶血性贫血。一定比例的慢性病例存在非再生性、Coombs阴性贫血。白细胞减少有时存在，推断可能是存在白细胞自体抗体。

血清生化和尿液分析：鉴定肾小球免疫复合物沉积或多肌炎。

皮肤活检：鉴定界面性皮炎（及少见的白细胞碎裂性血管炎或脂膜炎），和用免疫组化显示免疫反应物（IgG，IgM，IgA，补体C3）沉积在基底膜区（“狼疮带”试验）。在有些病例，发现表皮细胞间桥粒标记，这说明免疫复合物沉积物不是SLE皮肤病变的唯一根本病因，同时有T细胞浸润导致表皮细胞的细胞毒损坏。

影像学：鉴定关节的非侵蚀性多发性关节炎，并伴有软组织肿胀。

关节液细胞学、粘蛋白凝块和培养和关节活检。动物（主要是猫）的关节液异常也会出现在没有临床症状的关节病。

血清学最重要的试验是ANA试验。血清ANA的判读应该谨慎。正常或慢性发病的动物可能存在低滴度的ANA，但是自体免疫病存在高滴度。症状存在多发性关节炎、怀疑SLE的动物应该做类风湿因子（RF）试验，以此与风湿性关节炎相鉴别。测试血清补体水平和CICs可能是有用的辅助试验。

ANA试验（图1）使用基质组织的片段 （例如大鼠肝脏），包含有核细胞或单层有核细胞系（例如人HEp2细胞系）。连续稀释病患血清，加入单层细胞系，血清ANA将连接到细胞的细胞核。使用免疫荧光或免疫过氧化物酶技术寻找抗源。

       

   图1 检测血清ANA

SLE诊断标准见下表（表1）。确诊SLE的条件：两个主要症状加一个阳性血清试验；或者一个主要症状，两个次要症状和一个阳性血清学试验。推测可能是SLE的条件：一个主要症状和一个阳性血清学试验；或者两个主要症状和一个阴性血清学试验。

   

治疗和预后

多系统病SLE预后谨慎。涉及肾损伤病例治疗更复杂，预后更差。通常SLE的治疗涉及高剂量的免疫抑制剂——糖皮质激素或/和细胞毒药物，伴随逐渐减少剂量的糖皮质激素的免疫抑制剂量，辅助或者不辅助细胞毒制剂。

犬SLE的支持疗法包括饮食管理，输全血或富含血小板的血浆。免疫调节剂左旋咪唑可能对犬SLE有效。犬SLE的治疗可以采用血浆除去法配合低剂量泼尼松龙和环孢素，可以使顽固病例得以缓解。猫的SLE可以用泼尼松龙和环孢素或苯丁酸氮芥联合管理。如果伴有肾病，应该谨慎用药，避免过于激进的治疗。SLE治疗检测指标。

CBC

尿检

滑液分析

血清A N A ， 滴度应该下降（ 有些动物表现持续的低滴度ANA）

CICs（循环免疫复合物）

血清补体水平（50%补体溶血活性），此项监测用于猫。

免疫抑制治疗可以改善临床症状，但动物需要监测复发情况。

SLE犬通常不能长期存活，许多病例在发病12个月内死于肾衰或继发感染。