限制型心肌病特点是心内膜下或心肌局部或广泛性的纤维化,限制了心脏舒张期的充盈。限制性心肌病常见于中年和老年猫,没有发现有品种和性别趋向,其病因不清,发病率低于肥厚型心肌病。
病理生理:
病理生理学异常为心内膜或心肌纤维化或其它浸润性病变,使心脏的舒张充盈受损。左心室壁纤维化、乳头肌纤维化造成心室的僵硬度增加及二尖瓣和乳头肌的扭曲变形,出现轻度的二尖瓣反流继而左心房广泛性增大。左心充盈压力升高造成充血性心力衰竭。类似的病理学变化也可因心包的纤维化,造成心脏的舒张功能障碍,此时的病变是双侧的。
病史及症状:
患猫临床症状为体温低、嗜睡、无力、厌食、体重减轻、呼吸困难,常见血栓栓塞导致的疼痛和轻瘫。少部分患猫可见发绀、腹部膨大。
诊断:
限制型心肌病体格检查时可闻二尖瓣或三尖瓣收缩期反流性心杂音或奔马律。发生胸腔积液时肺呼吸音异常,股动脉脉搏减弱。X线片显示左心房或双心房增大。心衰的猫可见肺静脉扩张,胸腔积液时可见肝脏增大。少部分患猫腹水。
心电图检查常见P波增宽、房性心动过速、房颤、心室内传导紊乱(左束支传导阻滞、预激综合症)。
超声心动图检查征象为显著的左心房或双心房增大、室中隔或左心室游离壁正常或轻度增厚(图)。心室腔缩小、左心室壁或心内膜可能存在高回声区域。缩短分数低于正常到减小。有时在左心房或心耳可见高回声血凝块(见图)。多普勒检查可见轻度的二尖瓣或者三尖瓣反流及舒张期功能障碍。可能存在轻度到中度的心包积液。
治疗:
限制型心肌病并发急性心衰时与其它心肌病治疗方法相同。使用利尿剂、硝酸甘油、吸氧、胸腔穿刺术。血栓栓塞时使用阿司匹林或低分子肝素。值得一提的是 β-blocker药物和钙离子阻滞剂应用于此病时并不能提高心舒张功能,只用于治疗快速性心律失调。对顽固性肺水肿或胸腔积液的病例在药物方面可增加使用依那普利或者速尿的剂量。但需监测血压及肾功能的指标。
预后:
限制型心肌病通常出现动脉血栓和顽固性胸腔积液的比例较高,预后差,其平均存活期为4到6个月。
图 猫限制型心肌病二维超声心动图,可见左、右心房增大,室间隔及心室壁轻度增厚。